نقص الإنزيمات المسؤولة عن تحليل أحماض دهنية تُسمى جانجليوسايدز gangliosides لدى الإنسان، ينجم عنه مر

نقص الإنزيمات المسؤولة عن تحليل أحماض دهنية تُسمى جانجليوسايدز gangliosides لدى الإنسان، ينجم عنه مر

يعتبر داء تاي زاكس هو اضطراب وراثي نادر ينتقل من الأبوين إلى الطفل. وينتج عن غياب الإنزيم الذي يساعد في تكسير المواد الدهنية. وقد تتراكم هذه المواد الدهنية، التي تسمى غانغليوزيد، إلى مستويات سامة في الدماغ والحبل النخاعي وتؤثر على وظيفة الخلايا العصبية، وفي أكثر الحالات شيوعًا وحدة لداء تاي زاكس، تبدأ العلامات والأعراض في الظهور في حوالي عمر 3-6 أشهر. ومع تقدم المرض، يتباطأ النمو وتضعف العضلات. بمرور الوقت، يؤدي المرض إلى نوبات صرع وفقد البصر والسمع والشلل وغير ذلك من المشكلات الصحية الرئيسية. وعادةً يعيش الأطفال المصابون بهذا النوع من داء تاي زاكس فقط سنوات معدودة.

• الجواب هو: تاي ساكس.